近日，哈医大一院胃脾门静脉外科乔海泉教授团队，成功帮助一名来自千里之外洛阳的戈谢病患者，切除12斤重的巨脾，并保留功能完好的适量脾脏，让患者回归正常生活。这是自2011年在国内首次开展戈谢病手术治疗后，乔海泉教授团队完成的第25例戈谢病手术，在国内和国际上始终保持领先地位。

家住洛阳的小美从小就相对消瘦，起初家人并未在意，随着年龄的增长，发现脾脏异乎寻常的增大，到30岁时，脾脏已经占据了近乎全部腹腔，像一口巨大的灯罩扣在腹腔脏器上，只有90斤的体重，脾脏就占了近13斤！辗转全国多家医院，终于确诊为“戈谢病”。

戈谢病是一种常染色体隐性遗传性疾病，通俗地说就是父母未必有病，但都携带有致病基因，那么他们的子女就有可能发病。随着因特定酶缺乏导致的代谢产物——葡萄糖脑苷脂的异常聚集，脾脏越来越大，小美的身体也每况愈下，贫血到只有正常人一半的血色素，血小板降到正常人低限的1/3，随时都有自发性出血等生命危险。而且对于极端的巨脾，输注外源性的血制品完全没有用，血细胞都会被巨脾吞噬，不但无法纠正贫血和低血小板，还会导致脾脏进一步增大。

常规的脾脏切除作为常规手术，三级医院都能完成，但占据全腹的巨脾切除，风险之高难以想象，而最关键的问题，是脾脏在戈谢病患者身上，具有重要的意义，一旦全脾切除，异常代谢产物会加速沉积在其他脏器，导致进一步的危害。在原本就高风险的巨脾切除中保留既要有血供、有功能，又大小合适的脾脏，业内的外科专家都认为“难如登天”。

在全国戈谢病病友群里，小美得知该病的最大宗成功病例在哈医大一院，她慕名赶来北国冰城，找到乔海泉教授，这些年被病痛的折磨，已经让她失去了治疗信心，甚至抱定了“不成功则成仁”的信念。但乔海泉教授高超的医术、医护人员温暖的关怀，哈医大一院的综合技术能力，都让患者和家属重拾信心。在麻醉科和血库、手术室等多学科的密切配合下，小美成功的接受的手术治疗，切除了重达12斤的脾脏（脾内回收了500的血液经滤过又回输到患者体内）。

术后仅3天，患者就可以下地活动。一周后，患者就成功治愈，出院回家。

乔海泉教授介绍，戈谢病有酶替代药物治疗，目前虽然价格昂贵，但对于初发病患者，依旧建议积极寻求确诊并予针对性的药物治疗。一旦发生巨脾也不要惊慌，积极准备手术治疗，经过十余年的经验积累，绝大多数患者康复后都能回归正常生活。

哈医大一院普外科是国内首批精准医疗指导下建设的重点专科，乔海泉教授领衔的胃脾门静脉外科早在2002年就开展了各类疑难、危重患者的系列保脾手术，代表了国内乃至国际的先进水平。风雨兼程二十载，已成为北国冰城哈尔滨医疗领域的一颗闪亮的明珠。