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建院75周年 哈医大一院完成第25例戈谢病手术 为罕见病患者重拾生的希望

建院75周年 哈医大一院完成第25例戈谢病手术 为罕见病患者重拾生的希望

  • 分类:医疗技术
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  • 来源:
  • 发布时间:2024-06-19 08:53
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近日,哈医大一院胃脾门静脉外科乔海泉教授团队,成功帮助一名来自千里之外洛阳的戈谢病患者,切除12斤重的巨脾,并保留功能完好的适量脾脏,让患者回归正常生活。这是自2011年在国内首次开展戈谢病手术治疗后,乔海泉教授团队完成的第25例戈谢病手术,在国内和国际上始终保持领先地位。

家住洛阳的小美从小就相对消瘦,起初家人并未在意,随着年龄的增长,发现脾脏异乎寻常的增大,到30岁时,脾脏已经占据了近乎全部腹腔,像一口巨大的灯罩扣在腹腔脏器上,只有90斤的体重,脾脏就占了近13斤!辗转全国多家医院,终于确诊为“戈谢病”。

戈谢病是一种常染色体隐性遗传性疾病,通俗地说就是父母未必有病,但都携带有致病基因,那么他们的子女就有可能发病。随着因特定酶缺乏导致的代谢产物——葡萄糖脑苷脂的异常聚集,脾脏越来越大,小美的身体也每况愈下,贫血到只有正常人一半的血色素,血小板降到正常人低限的1/3,随时都有自发性出血等生命危险。而且对于极端的巨脾,输注外源性的血制品完全没有用,血细胞都会被巨脾吞噬,不但无法纠正贫血和低血小板,还会导致脾脏进一步增大。

常规的脾脏切除作为常规手术,三级医院都能完成,但占据全腹的巨脾切除,风险之高难以想象,而最关键的问题,是脾脏在戈谢病患者身上,具有重要的意义,一旦全脾切除,异常代谢产物会加速沉积在其他脏器,导致进一步的危害。在原本就高风险的巨脾切除中保留既要有血供、有功能,又大小合适的脾脏,业内的外科专家都认为“难如登天”。

 

在全国戈谢病病友群里,小美得知该病的最大宗成功病例在哈医大一院,她慕名赶来北国冰城,找到乔海泉教授,这些年被病痛的折磨,已经让她失去了治疗信心,甚至抱定了“不成功则成仁”的信念。但乔海泉教授高超的医术、医护人员温暖的关怀,哈医大一院的综合技术能力,都让患者和家属重拾信心。在麻醉科和血库、手术室等多学科的密切配合下,小美成功的接受的手术治疗,切除了重达12斤的脾脏(脾内回收了500的血液经滤过又回输到患者体内)。

 

术后仅3天,患者就可以下地活动。一周后,患者就成功治愈,出院回家。

 

乔海泉教授介绍,戈谢病有酶替代药物治疗,目前虽然价格昂贵,但对于初发病患者,依旧建议积极寻求确诊并予针对性的药物治疗。一旦发生巨脾也不要惊慌,积极准备手术治疗,经过十余年的经验积累,绝大多数患者康复后都能回归正常生活。

 

哈医大一院普外科是国内首批精准医疗指导下建设的重点专科,乔海泉教授领衔的胃脾门静脉外科早在2002年就开展了各类疑难、危重患者的系列保脾手术,代表了国内乃至国际的先进水平。风雨兼程二十载,已成为北国冰城哈尔滨医疗领域的一颗闪亮的明珠。

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