近日，哈医大一院血液中心联合多学科成功救治一位11岁重症再生障碍性贫血并携带先天骨髓衰竭基因小患者。此前，接受父供女单倍体造血干细胞移植后的她，突发罕见心脏损伤致休克，哈医大一院多学科团队紧急组建抢救小组，以精准方案击退炎症风暴，最终转危为安、顺利出院，守护她重返校园的梦想。

琪琪（化名）今年11岁，和同龄人一样，原本在无忧无虑地享受着校园生活。但6月初，琪琪突然面色苍白，且连续多日发热、出血，琪琪的父母慌了神，于是立刻带着孩子来到哈医大一院就诊。

经检查发现，琪琪被诊断为“重型再生障碍性贫血”，同时带有先天性骨髓衰竭基因。

“只有异基因造血干细胞移植能救孩子！”在拿到诊断书后，琪琪父母心如刀绞，但哈医大一院20余年近500例移植的过硬口碑，让他们燃起了希望。

儿童血液病李晓霞主任与造血干细胞病房范圣瑾主任团队会诊后，确定父供女单倍体移植方案。移植前准备、感染控制、预处理方案进行顺利，懂事的琪琪全力配合。手术如期进行，术后的琪琪到病房中进行进一步治疗。

“妈妈，我是不是马上就可以上学了？”病房里的琪琪一睁开眼便问妈妈。可移植后第3天，罕见的心脏损伤突然袭来，短短24小时，琪琪陷入严重休克，命悬一线。

“不管什么时候，孩子的命最重要！”时间正是周末，范圣瑾主任接到消息后，立刻带领李慧波副主任、刘杰副主任医师，联合血液重症监护病房李海涛副主任医师火速到位，组建抢救小组将琪琪转入层流单间。凭借丰富经验，团队确诊为环磷酰胺继发性心肌损伤引发的炎症因子风暴，这种病例全球存活率极低......

心外科张国伟教授、心脏彩超专家修春红教授多次会诊增援，范圣瑾主任带领抢救小组制定了包括补液、血管活性药物稳定血压、糖皮质激素抑制过度炎症反应，并启动CRRT（连续肾脏替代疗法）联合吸附清除细胞因子在内的综合抢救方案，还包括抗感染、心肌保护、免疫抑制剂预防排斥反应、脏器支持等治疗，这套“组合拳”下来，及时精准地制动了了失控的“炎症风暴”、保护了脏器功能。

▲移植成功后的琪琪坚持读书

“医护人员像家人一样拼尽全力，我们悬着的心终于放下了！”

奇迹终在爱与专业中降临。在重症医护团队日夜不休的照顾下，琪琪的炎症指标显著下降，脏器功能逐步恢复，生命体征趋于稳定。在重症病房无菌条件优良的层流单间病房中治疗8天，平稳度过了“骨髓抑制”期，转回隔离病房后，琪琪的状态也越来越好，造血干细胞按计划时间顺利植活！琪琪的母亲紧紧地握着范圣瑾教授的手，热泪盈眶的表示着感谢，“现在孩子离她重返校园的梦想越来越近，感谢范医生你们精湛的医术！”

这个病例的成功经验，李海涛副主任医师在9月12日的中华医学会全国血液病年会的重症救治会场分享交流时，得到了全国专家的赞誉。

▲李海涛副主任医师在中华医学会全国血液病年会分享病例诊治经验

10月，琪琪顺利出院。这场跨越数月的生死救援，在多学科团队，包括移植团队、重症团队的坚守下，用智慧与汗水、专业与温情，成功守护了琪琪的读书梦。

哈医大一院作为黑龙江省区域医疗中心，血液病中心的医疗技术全面，多学科诊疗团队针对疑难重症救治实力雄厚，技术过硬。目前，已开展造血干细胞移植工作20余年，累计近500例，在见证了医护人员的仁心仁术的同时，也定格了无数医患同心的温暖瞬间。